NCPF的全称是什么

1. NCPF：National Collection of Pathogenic Fungi（国家病原真菌收藏）

NCPF 是 National Collection of Pathogenic Fungi 的缩写。PHE 的菌种保藏库由四个收藏组成：ECACC、NCPV、NCTC 和国家病原真菌收藏 (NCPF)。NCPF 目前拥有超过 4000 株真菌和酵母菌株，于 1946 年在伦敦卫生与热带病学院成立。其中大部分菌株在全球范围内销售和分发。该收藏已迁至布里斯托，那里的真菌学参考实验室可以在销售和传播之前验证所有样本。它是英国唯一的病原真菌收藏，使其成为研究材料的关键来源。

此外，NCPF 还提供各种其他服务，可以在其网站上查看，包括识别病原真菌的培训课程。

各种称为 NCPH 的血管性肝病可引起 PHT 和 HVPG 接近正常。EHPVO 是一种儿童疾病，而 NCPF/IPH 是一种影响年轻成人或中年女性的疾病。最可能的原因是易患血栓形成的人发生早期急性或复发性感染。这两种疾病均在肝功能维持且临床上有显著 PHT 的情况下发生。诊断很简单，通常通过影像学技术在临床上做出。治疗的主要重点是控制和预防食管静脉曲张出血。EHPVO 的其他并发症包括发育迟缓、胆道梗阻、肝性脑病和实质功能障碍。应考虑对接受内窥镜治疗、不能接受内窥镜治疗的区域、症状性脾功能亢进或症状性胆道疾病的患者进行手术分流。其他手术适应症包括持续性生长迟缓、症状性复发性肝性脑病、生活质量下降或影响日常活动的显著脾肿大。建议对 EHPVO 进行 Rex 术或 MLPVB 分流，尽管这些手术需要进行全面的术前放射学评估和手术技巧。两种疾病的预后通常是良好的，但需要定期密切监测。肝吸虫病、CHF 和 NRH 看起来相似，预后也相似。

门静脉高压症 (PHT) 是一种临床状况，其特征是门静脉 (PV) 和下腔静脉之间的门静脉压力斜率超过五 mmHg。由于肝窦阻力增加，肝硬化性 PHT 与肝静脉压力梯度 (HVPG) 升高有关。PHT 经常作为潜在疾病的晚期症状出现。

2. 非肝硬化性门静脉纤维化 (NCPF)

NCPF 也代表 Non-cirrhotic Portal Fibrosis。

非肝硬化性门静脉纤维化 (NCPF) 也称为特发性门静脉高压 (IPH)、肝门静脉硬化症和闭塞性静脉病，其病因不明。存在于两种情况下——非肝硬化性门静脉纤维化 (NCPF) 和肝外门静脉阻塞 (EHPVO)。仅表现为 PHT 样症状，没有严重的实质功能障碍迹象。本综述将包括对这两种临床实体及其一些其他原因的更新解释。非肝硬化性门静脉高压 (NCPH) 的 HVPG 正常或轻度升高，远低于 PV 压力。引起 NCPH 的疾病主要是血管性的，根据血流阻力位置可分为肝前、肝内和肝后。肝脏原因进一步分为肝前、肝窦和肝后类别。

这在医学上表现为中度至重度脾肿大，伴或不伴脾功能亢进，肝功能维持，以及肝静脉和门静脉通畅。

该疾病已在世界各地，尤其是在发展中国家有报道。根据亚太肝脏病学会 (APASL) 关于 NCPF 的共识声明，该疾病占全球所有食管静脉曲张出血患者的 10-30%，包括印度。三四十岁的年轻男性，属于社会经济地位较低的群体，更容易患病。IPH，在西方也称为特发性非肝硬化性门静脉高压，在日本也称为 IPH，是一种与 NCPF 相似的疾病，通常影响女性。它通常在第五十年代发病。这些人口统计学上的差异可能源于生活环境、种族、平均预期寿命、报告偏倚和使用的诊断标准。有理论认为该病的发生率正在下降，这可能与更好的产前卫生和护理标准有关，导致幼儿脐带败血症和腹泻发作的病例减少。

动物研究

NCPF 小鼠脾肿大、门静脉高压和平均动脉压低的发展，以及正常的肝功能和组织学，表明了血管成分在 PHT 中的重要性。慢性砷暴露动物显示胶原蛋白和羟脯氨酸水平升高，但肝纤维化不明显。

影像学特征

这两种疾病的初步放射学检查是多普勒 USG。NCPF/IPH 的肝脏尺寸和回声纹理正常。脾脏因 Gamma-Gandy 体而肿大，而 NCPF/IPH 可导致脾门静脉轴扩张且通畅。PV 具有回声增强和更厚的隔膜 (>3 mm)，其肝内分支呈丝状且正常。肝内二度和三度 PV 分支突然变窄或中断，呈现“枯树”和相互靠近的血管通道的印象。PV 流入和脾脏指数均较高。在 16% 的病例中观察到自发性分流（脐周和胃肾上腺分流）。增强计算机断层扫描 (CT) 特征，如肝内 PV 异常。非可视化、口径减小、闭塞性血栓、局灶性结节性增生（如结节）和灌注缺陷，有助于区分 NCPF/IPH。由于肝硬化。使用 99mTc-Sn 胶体进行放射性核素显像显示骨髓吸收增强的缺失。

SPA 的多普勒 USG 对 EHPVO 的诊断具有超过 95% 的敏感性和特异性。PV 已发生海绵状改变。门静脉造影和动脉造影已被无创技术取代，包括 CT 和 MR 血管造影和门静脉造影。除了提供诊断外，还为分流手术提供解剖学指导。

IPH 和 NCPF/HIV

在 HIV 和 AIDS 的背景下，我们应特别关注 NCPF/IPH。大约 0.45-1% 的 HIV 患者患有 NCPF/IPH，并且其发病率正在迅速上升。这是因为使用高效抗逆转录病毒疗法 (HAART) 后，HIV 感染患者的寿命更长，并且是由以下一个或多个因素引起的：双脱氧核苷类似物的使用（特别是）、高凝血状态和直接与 HIV 相关的效应。然而，确切的机制仍不清楚。潜在的促血栓形成状态的作用存在争议。HIV 可能通过细胞因子（如内皮素-1）污染肝星状细胞和引起内皮损伤来参与该疾病的病因。还提到了 1、6 和血小板衍生生长因子。HIV 相关 NCPF 的患病率主要为男性（50-100%）、同性恋（50-75%）、病程长（平均 11.5 年，范围 7-15 年），并与免疫重建有关。患有

NCPF 的 HIV 患者年龄更大，CD4 和血小板计数较低，肝酶升高，双脱氧核苷暴露时间延长，或同时暴露于双脱氧核苷和司他夫定或替诺福韦。

表现包括 PHT 特征。肝脏的僵硬度范围为 7.8-10.2 kPa。HVPG 平均为八 mmHg。25-75% 的患者有 PVT。已记录肝功能失代偿需要肝移植 (LTx)。

NCPF 的自然病程和预后

在清除食管胃底静脉曲张后，近 100% 和 80% 的患者能够长期存活。大多数情况下，肝功能维持得当，但 20% 至 33% 的情况下，肝脏会缓慢发生实质性萎缩。这会导致失代偿、HPS 的发生以及对 LTx 的需求。失控的食管静脉曲张出血是常见的死亡原因。一项法国随访研究显示，在平均 7.6 年的随访期间，46% 的患者出现 PVT，50% 出现腹水，21% 出现肝衰竭。后两种并发症与食管静脉曲张出血、手术或肝外疾病同时发生。46% 和 28% 的病例中，PHT 恶化，出现新的 PVT，一些患者需要 LTx。因此，人们认为 PVT 的出现是肝病发展和最终失代偿的关键因素。然而，移植和尸检系列并未显示相同的结果。

管理

在 NCPF/IPH 和 EHPVO 中，控制急性食管静脉曲张出血发作是主要目标，然后是继发性预防。脾肿大、脾功能亢进、生长迟缓、门静脉胆道病和肝性脑病是需要关注的其他并发症，其中后三项在 EHPVO 中尤为重要。EHPVO 的管理需要个体化，取决于发病年龄、阻塞的位置和类型以及临床症状。

药物治疗

应尽快开始使用生长抑素、奥曲肽或特利加压素等血管活性药物。在一项针对 NCPH 的随机对照研究 (RCT) 中，我们的团队发现普萘洛尔和内镜下食管静脉曲张套扎术 (EVL) 在预防再出血方面效果相同。在普萘洛尔组中，47% 的食管静脉曲张严重程度有所下降，18% 出现轻微副作用。

手术干预

对内窥镜治疗无反应的食管静脉曲张出血患者通常需要进行手术。各种手术技术包括

分流/旁路技术

非生理性分流完全或部分绕过门静脉血液进入体循环。由于后者选择性地减压胃脾区，全分流和部分分流也分别称为选择性分流和非选择性分流。生理性分流，如肠系膜-左门静脉旁路 (MLPVB) 或 Rex 术，在避开阻塞水平的同时，保持肝脏门静脉血流。自体移植物将脾脏静脉束从主要的肠系膜静脉连接到左门静脉干（通常是颈内静脉）。

尽管有许多关于 EHPVO、食管静脉曲张、脾脏大小和脾脏压力在 NCPF/IPH 患者中在分流手术后下降的长期手术系列。然而，存在肝性脑病、肾小球肾炎、肺动静脉瘘和腹水的风险。EHPVO 的顾虑包括技术难题、分流血栓形成、再出血和肝性脑病。手术技术的进步主要解决了这些问题。在通畅率以及再出血和肝性脑病发生率降低方面，远端脾肾分流 (DSRS) 等选择性分流优于近端脾肾分流 (CSRS) 或近端脾肾分流 (PSRS) 等非选择性分流。生理性分流治疗疾病或缺陷，而不仅仅是 PHT 的症状和后遗症。Rex 术后显示出凝血水平、生长指标、肝脏重要性、脾脏大小、脾功能亢进、肝性脑病的逆转和液体平衡的改善。

短期记忆、处理速度和注意力范围是神经认知能力。此外，MLPVB 可使成人免于发生肝病和门静脉胆道病。由于这些因素，MLPVB 已成为 EHVPO 病例首选的初始手术。对于非选择性分流，医生建议的最小年龄为一个月，且可分流的静脉尺寸为 6.5 mm；然而，对于 MLPVB，2 mm 的静脉尺寸被认为是合适的。

NCPH 的许多根本原因

除了 NCPF/IPH 和 EHPVO 之外，NCPH 还有许多具有相似外观的原因。下面将讨论其中三个典型的原因。

肝吸虫

血吸虫病相关的肝损伤是由两种吸虫之一引起的，即曼氏血吸虫或日本血吸虫。前者在非洲和南美洲更为普遍，而后者在东亚，特别是中国大陆更为典型。虽然后者的幼虫生活在肠系膜上静脉，而前者的幼虫生活在结肠和直肠的静脉分支中。门静脉小管（直径 50 mm）中的虫卵滞留导致肝脏疾病的发展。在 4-8% 的病例中，肉芽肿性炎症导致纤维化（也称为“Symmers 管状纤维化”），然后是肝窦前炎症。活虫卵最初引起 Th1 反应，伴有严重的肉芽肿性炎症，但随后被 Th2 反应取代，导致纤维化。白介素 (IL)-13 正向调节前胶原蛋白 I、III 和 IV 及其标志物（纤连蛋白和糖胺聚糖）的沉积，而γ-干扰素负向调节。研究表明，血吸虫病小鼠模型中与压力、免疫、抗氧化反应和结构成分相关的不同蛋白质水平升高。同时，与各种代谢周期相关的蛋白质水平降低。在这些肝脏中，Foxp3 基因（对 CD4+ CD25+ T 调节细胞的发育至关重要）的表达过高，促进了肉芽肿的形成。一个基因与 HLA-A5 等位基因和严重疾病密切相关。

NCPF 和 EHPVO 具有相似的临床表现。诊断基于在粪便或直肠活检中检测到虫卵，并使用 Kato-Katz 方法进行粪便显微镜检查。绕口唾液沉淀试验 (COPT)、碱性磷酸酶免疫测定 (APIA) 和使用血吸虫曼氏卵可溶性抗原的酶联免疫吸附测定（使用偏高碘酸钠 (ELISA-SEA-SMP)）是诊断的血清学检测方法。超声检查显示，PV 分支呈回声增厚和分隔，类似于鱼鳞网络。CT 扫描显示的肝脏轮廓不规则、血管周围带的低衰减带或环状结构，以及连接处切迹、肝包膜和隔膜钙化，形成“龟背”外观。

沉积在肝脏中的虫卵数量，通常与粪便中排出的虫卵数量相关，与 PHT 的自然病程密切相关。在未经治疗的患者中，PHT 开始为肝窦前性，并发展为肝周性特征。在 28.2% 的病例中，吡喹酮治疗可在 3-5 年内完全消退肝周增厚。脾脏大小以及肠系膜静脉和脾静脉宽度随之减小。根据一项最近的荟萃分析，青蒿琥酯和吡喹酮联合治疗优于单独使用吡喹酮。β-阻滞剂、手术或内窥镜治疗都是治疗 PHT 的选择。与 DSRS 相比，食管胃底血管切除术联合脾切除术可改善血吸虫病患者的动静脉循环状态，降低死亡率和并发症发生率。