星形细胞瘤

星形细胞瘤是一种脑肿瘤。星形细胞瘤，也称为星形细胞瘤，来源于大脑中一种特殊的星形胶质细胞，称为星形细胞。这类肿瘤通常不侵犯其他器官，也不会扩散到大脑和脊髓之外。星形细胞瘤可能出现在大脑和脊髓的各个部位，有时是胶质瘤中仅次于胶质母细胞瘤的第二常见类型。

文献中已确定两种主要的星形细胞瘤类型：一种是

通常，非浸润性肿瘤，如毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤和多形性黄色星形细胞瘤，具有狭窄的浸润区域，在诊断影像学上通常界限分明。

弥漫性浸润区域具有许多共同特征，例如能够出现在中枢神经系统的任何地方。然而，它们在脑半球中更为常见，通常影响成人，并有向更高级别发展的内在倾向。其中一个特征是它们偏好脑半球。

星形细胞瘤可能出现在任何年龄的人身上。儿童和青少年更容易患低级别星形细胞瘤，而成人更容易患高级别星形细胞瘤。星形细胞瘤约占神经上皮肿瘤的百分之七十五，在年轻人中更为常见。

病理生理学

通过压迫、侵袭和破坏脑实质，导致动脉和静脉缺氧，争夺营养物质，释放代谢产物（如自由基、改变的电解质和神经递质），以及释放和吸引细胞介质（如细胞因子），星形细胞瘤会扰乱正常的脑实质功能并产生局部影响。血容量增加、脑脊液容量增加或由于直接肿块压迫引起的颅内压增高都可能导致继发性临床后果。

分子和遗传学改变

在高等级星形细胞瘤中，CDKN2A/B的纯合子缺失是主要特征。此外，已发现全基因组DNA拷贝数变化（CNA）的模式，并且该模式与治疗反应和患者生存率相关。该模式划定了较低级别星形细胞瘤患者的一个亚型，其中一种表明约一年生存期的表型与CNA基因型相关。

星形细胞瘤的类型

星形细胞瘤可以是良性或恶性的。世界卫生组织（WHO）将星形细胞瘤分为四类。星形细胞瘤的生长速度及其侵袭邻近脑组织的倾向决定了分级。1级星形细胞瘤最为轻微，4级最为侵袭性。

非癌性星形细胞瘤

1级星形细胞瘤不是恶性的，包括以下几种：

毛细胞星形细胞瘤：这种肿瘤生长缓慢，通常不扩散。这是最常见的1级星形细胞瘤。手术后，它是良性的，不需要放疗或化疗。毛细胞星形细胞瘤最常发生在您的小脑。

多形性黄色星形细胞瘤：这种肿瘤通常发生在您颞叶，生长缓慢。癫痫发作通常是其结果。通常，手术是治愈这类脑肿瘤的方法。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）：这种肿瘤主要影响患有遗传性疾病结节性硬化的儿童。它生长在大脑深部充满液体的脑室内。通常，手术可以治愈。

癌性星形细胞瘤

癌性星形细胞瘤包括：

2级星形细胞瘤：这种星形细胞瘤通常会侵犯邻近的脑组织。因此，手术干预可能不足以治疗它们。

3级星形细胞瘤：这种星形细胞瘤通常是从2级星形细胞瘤进展而来，比2级星形细胞瘤更具侵袭性。这些癌症单靠手术永远无法治愈。它们几乎总是需要化疗并进行放疗。

胶质母细胞瘤：这是4级星形细胞瘤。它们是最具侵袭性的星形细胞瘤类型，生长和扩散迅速。它们也是最常见的。在10%的情况下，它们可能表现为先前存在的低级别星形细胞瘤的恶性延伸；在90%的情况下，它们作为4级肿瘤开始。

星形细胞瘤的病因

与大多数脑肿瘤一样，这些肿瘤的确切病因尚不清楚。然而，我们已知一些相关的风险因素。

重要的是要明白，您或您所爱的人患脑肿瘤并非您自己能做或没做什么造成的。

患有某些遗传性疾病的患者可能更容易患脑肿瘤。神经纤维瘤病1型（NF1）就是其中一种。这是一种遗传性疾病，从出生起就会在脑部和神经线上形成肿瘤。约10%的NF1患者会患上毛细胞星形细胞瘤。

诊断

需要进行磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）来确定肿瘤的大小、位置和性质。CT扫描通常会显示前、中脑动脉移位以及第三脑室和侧脑室的变形。诊断分级需要组织学分析。

在诊断的初始阶段，医生会询问病史并进行基本的神经系统检查，包括视力、平衡、协调和精神状态的测试。然后，根据医生的指示，患者的大脑需要进行MRI和CT扫描。CT扫描使用X射线技术拍摄患者大脑的多个视图。然后，计算机将这些视图组合起来，形成大脑的横断面图像。在MRI扫描中，患者躺在一个类似隧道的设备中，通过改变磁场来检查大脑。根据大脑中水分子对磁场的反应，生成图像。在这些扫描之前，可能会将一种特殊的染料注入静脉以增强对比度，从而更容易识别恶性肿瘤。

如果发现肿瘤，神经外科医生需要进行活检。只需取出少量肿瘤组织；然后将组织提交给神经病理学家进行分析和评分。样本可以在手术过程中获取，或者在活检以及后续的肿瘤切除手术中获取。肿瘤样本分级是一种分类技术，有助于医生评估星形细胞瘤的严重程度并选择最合适的治疗方案。为了给肿瘤分级，神经病理学家会寻找异常细胞、新血管的形成以及有丝分裂体（细胞分裂的标志）。

治疗

星形细胞瘤的治疗包括：

1. 星形细胞瘤切除术

脑外科医生，通常称为神经外科医生，其目标是尽可能多地切除星形细胞瘤。目的是完全清除肿瘤。有时，肿瘤位于难以到达的区域。切除它可能过于危险。然而，如果切除部分星形细胞瘤，您的症状可能会减轻。

手术可能是某些患者唯一需要的治疗。对于某些患者，可能还需要进一步的治疗，以清除任何残留的肿瘤细胞并降低肿瘤复发的可能性。

2. 放射治疗

放射治疗使用高能射线来杀死肿瘤细胞。质子和其他放射源可能是能量的来源。在放射治疗过程中，您躺在一张桌子上，周围有一个机器。机器将射线瞄准您大脑的特定区域。这个过程只需要几分钟。

手术后可能会采用放射治疗。如果癌症未完全清除或有较大的复发可能性，可能会使用放射治疗。对于生长迅速的癌症，放射治疗可能会与化疗结合使用。对于不适合手术的患者，化疗和放疗可能被用作主要治疗方法。

3. 化学疗法

化学疗法使用强力药物来杀死肿瘤细胞。化疗药物可以通过静脉注射或口服片剂。手术后，有时会将含有化疗药物的圆形薄片植入大脑。在那里，药物会随着其缓慢溶解而释放。

化疗通常用于在手术后清除任何残留的肿瘤细胞。对于生长迅速的癌症，它可能与放射治疗结合使用。

4. 临床试验

研究新药物的试验称为临床试验。通过这些试验有机会评估最新的治疗方法。可能存在副作用未知的风险。请咨询您的医疗团队成员，了解您是否有资格参加临床研究。

5. 支持性护理

姑息治疗，也称为支持性护理，侧重于缓解与危及生命的疾病相关的疼痛和其他症状。姑息治疗专家与您、您的家人以及您的医疗团队的其他成员合作，提供额外的支持。像手术、化疗或放疗等治疗方法可能与姑息治疗相结合。姑息治疗通常在您的星形细胞瘤治疗开始时就开始。可能无需等到出现问题才接受姑息治疗。