布朗-塞夸尔综合征

布朗-塞科综合征（Brown-Sequard Syndrome）是一种不常见但引人入胜的神经系统疾病，最早由法国神经学家夏尔-爱德华·布朗-塞科（Charles-Édouard Brown-Sequard）于 1850 年首次描述，其特点是脊髓损伤。这种综合征是脊髓损伤的一种独特临床表现，它突显了脊髓的复杂结构和多种功能。布朗-塞科综合征以独特的神经功能缺损模式为特征，为理解我们神经系统的复杂运作以及受此类损伤者必须克服的困难提供了重要的见解。

通常，布朗-塞科综合征是由肿瘤或椎间盘突出压迫或损伤脊髓引起的。创伤，如刀伤或枪伤，也可能导致这种情况。脊髓一侧损伤比另一侧更严重，这种不对称的脊髓损伤是导致该综合征独特临床特征的原因。由于这种不平等的损伤，会出现独特的运动和感觉缺损。

解剖结构

要理解布朗-塞科综合征，掌握脊髓的基本解剖学至关重要。脊髓是中枢神经系统的关键组成部分，从大脑底部延伸到脊柱的腰部。它被脊柱保护，脊柱由 33 块脊椎骨组成，脊椎骨之间由椎间盘隔开。

脊髓由白质和灰质组成。灰质包含神经元的细胞体，并参与处理感觉数据，而白质中的轴突则将信号从大脑传递到身体的其余部分。这些轴突被组织成各种通路，每条通路都执行特定的功能，例如感觉感知或运动控制。

脊髓是一长条圆柱形神经束，从大脑底部延伸到下背部。它对于大脑与身体其他部分之间的信号传递至关重要。脊髓的灰质由神经细胞体组成，白质由信号传输轴突组成。

疾病的症状

布朗-塞科综合征是由脊髓一侧的损伤引起的，导致神经功能缺损。根据损伤的严重程度和范围，存在不同的临床表现。症状如下：

• 同侧（同一侧）运动无力：布朗-塞科综合征的标志性症状之一是身体大脑脊髓受损侧的骨骼肌无力或瘫痪。这是因为脊髓的一侧受到影响，从而影响了负责调节自主肌肉运动的运动通路（如皮质脊髓束）。
• 同侧本体感觉丧失：本体感觉是指对自身身体位置和运动的感知。除了同侧的运动无力外，布朗-塞科综合征还导致本体感觉丧失。因此，受影响者在感知受伤肢体的体位和运动方面存在困难。
• 同侧振动觉丧失：脊髓的感觉通路使身体能够感知振动。在布朗-塞科综合征中，同侧的振动觉丧失，同时存在运动无力和本体感觉缺损。这加剧了感觉障碍。
• 对侧（另一侧）痛觉和温度觉丧失：布朗-塞科综合征最令人费解的特征之一是对侧（与运动和感觉缺损相对的一侧）的痛觉和温度感知消失。这是因为痛觉和温度通路在进入脊髓后会迅速交叉到脊髓的对侧，从而导致这种现象。
• 同侧感觉过敏：感觉过敏是指对触摸或其他感觉刺激的敏感度增强。在布朗-塞科综合征患者中，同侧可能偶尔会出现感觉过敏，即与运动无力和感觉缺损在同一侧。这种增加的敏感性可能令人不适，被认为是损伤导致感觉处理改变的结果。
• 膀胱和肠道功能障碍：脊髓损伤常常导致膀胱和肠道功能失常。患有布朗-塞科综合征的患者可能出现排便习惯改变、尿失禁或排尿困难。这些症状需要得到管理，因为它们会显著降低患者的生活质量。
• 性功能障碍：由于调节性反应的自主神经系统通路受到干扰，布朗-塞科综合征患者可能会经历性功能障碍。其症状可能包括男性勃起功能障碍以及男女在引起性高潮方面的困难。
• 痉挛：患有布朗-塞科综合征的患者最终可能会在受累侧出现肌肉痉挛。痉挛的症状是不自主的肌肉收缩、僵硬和抽搐。这可能会使行动和进行日常活动更加困难。
• 感觉异常：除了感觉模式的丧失外，患有布朗-塞科综合征的患者在受累侧也可能经历奇怪的感觉。可能会出现刺痛、针刺感或灼烧感等感觉异常。

疾病的诊断

布朗-塞科综合征是由脊髓损伤引起的神经功能缺损模式，这是一种不常见的神经系统疾病。为了正确治疗和管理该综合征，准确而及时的诊断至关重要。

1. 病史：详细的病史通常是诊断过程的第一步。患者会被询问症状何时出现、最近是否有过创伤或受伤经历、现有的医疗状况以及过去的任何手术或治疗。掌握这些信息有助于医疗专业人员将患者当前的神经系统表现置于背景中进行评估。
2. 神经系统检查：必须通过全面的神经系统检查来诊断布朗-塞科综合征。检查评估运动和感觉功能的多个方面，包括肌肉力量、协调性、反射和感觉感知。
3. 运动检查：检查人员会评估全身各肌群的肌张力和力量。当身体一侧出现无力或瘫痪，特别是当这种无力或瘫痪模式符合该综合征时，就需要怀疑布朗-塞科综合征。
4. 感觉检查：感觉检查包括评估本体感觉（身体在空间中的位置感）、温度、疼痛和轻触觉等多种感觉。布朗-塞科综合征的特征是同侧（另一侧）痛觉和温度觉丧失，同时伴有本体感觉、振动觉和轻触觉的丧失。
5. 磁共振成像：包括磁共振成像（MRI）在内的影像学检查对于诊断布朗-塞科综合征并确定脊髓损伤的原因至关重要。MRI 是最佳的影像技术，因为它能提供脊髓及其周围环境的清晰、详细图像。MRI 可以确定脊髓病变的部位、大小和类型，例如椎间盘突出、肿瘤或创伤性损伤。
6. 计算机断层扫描（CT 扫描）：在某些情况下，特别是在急诊室，可能会使用 CT 扫描来评估脊髓损伤。CT 扫描有助于定位可能导致损伤的脊柱骨折或骨骼异常。
7. 脊髓造影：在脊髓造影中，将造影剂注入脊髓腔，然后拍摄一系列 X 射线图像。这项程序有助于可视化脊髓或周围结构中的异常，尤其是在 MRI 有禁忌症或不可用时。

电生理学测试

在某些情况下，可以使用电生理学测试来检查神经传导并评估脊髓的功能。这些测试可以提供额外的数据来支持布朗-塞科综合征的诊断：

1. 体感诱发电位（SSEPs）：体感诱发电位（SSEPs）涉及刺激感觉神经并观察大脑的电反应。此测试可用于评估感觉通路的状态，并确认与布朗-塞科综合征相关的感觉模式丧失。
2. 肌电图（EMG）是一种分析肌肉电活动的技术。这有助于确定神经支配丧失的程度或肌肉异常行为，以及运动神经受累的程度。

鉴别诊断

与其他神经系统疾病和脊髓病变一样，布朗-塞科综合征可能与一些其他疾病的症状相似。为了排除这些情况并做出准确的诊断，鉴别诊断至关重要：

1. 横贯性脊髓炎：这是一种影响脊髓的炎症性疾病，可能导致无力、感觉丧失和其他神经功能缺损。由于其治疗方法和根本原因不同，因此将其与布朗-塞科综合征区分开来至关重要。
2. 脊髓空洞症：脊髓空洞症是一种导致脊髓内形成充满液体的空腔的疾病。它可能导致运动障碍和感觉障碍，通常是双侧的。
3. 偏瘫：偏瘫是指身体一侧无力或瘫痪。它通常与布朗-塞科综合征中存在的感觉缺损无关。它通常由中风或其他影响大脑的疾病引起。

治疗

紧急护理

对布朗-塞科综合征的初始治疗侧重于稳定患者病情，处理任何危及生命的损伤，并防止脊髓进一步受损。急症护理措施包括：

• 固定：为了防止进一步的损伤，必须稳定脊柱。为了在评估损伤严重程度时固定患者，通常使用颈托或脊柱固定板。
• 气道和呼吸支持：颈部脊髓损伤病例可能出现呼吸功能障碍。为了确保患者正常呼吸和供氧，可能需要对患者进行气管插管并提供机械通气。
• 心血管支持：控制血压对于避免脊髓损伤可能发生的自主神经功能障碍并发症至关重要。可能需要药物和液体管理来维持血压稳定。

恢复

在患者病情稳定后，重点将转向康复，因为这对布朗-塞科综合征患者的恢复至关重要。由于其目的是最大化功能和独立性，因此康复通常包括以下要素：

• 物理治疗：患者接受物理治疗以增强肌肉力量、协调性和活动能力。康复锻炼和活动的设计会考虑到患者的具体缺损和目标。
• 职业治疗：职业治疗可以帮助那些失去自理能力（如穿衣、梳洗或烹饪）的患者。他们还可以提供适应性工具和技术。
• 辅助设备：根据神经功能缺损的严重程度，患者可能需要借助拐杖、手杖、助行器或轮椅等辅助设备来帮助他们移动。
• 肠道和膀胱管理：布朗-塞科综合征患者的肠道和膀胱功能障碍很常见。康复专家可以教授管理这些问题的技术，例如导尿和肠道管理方案。
• 疼痛管理：布朗-塞科综合征中的疼痛可能是一个主要问题。疼痛管理技术包括药物、物理疗法（如冷热疗法）和放松技巧。
• 心理支持：应对脊髓损伤的身体和心理影响可能很困难。辅导员或心理学家可以提供情感支持和应对机制。

手术活动

在某些布朗-塞科综合征病例中，可能需要手术来稳定脊柱或治疗脊髓损伤的根本原因。可用的手术选择包括：

• 减压手术：如果脊髓损伤是由椎间盘突出、肿瘤或其他压迫性病变引起的，则可能进行减压手术以去除压迫源并解除脊髓的压迫。
• 脊柱融合术：在脊柱不稳定或骨折的情况下，可能需要进行脊柱融合手术来稳定受累的椎体节段。
• 肿瘤切除术：如果脊柱肿瘤是引起综合征的原因，则可能需要手术切除肿瘤。之后可以使用放疗或化疗作为辅助治疗。
• 鞘内巴氯芬泵：患有严重痉挛的患者有时可以从植入鞘内巴氯芬泵中受益。通过将肌肉松弛剂直接输送到脊髓，该装置可以减轻痉挛并改善活动能力。

持续管理

由于布朗-塞科综合征是一种慢性病，需要持续的护理来满足患者不断变化的需求。长期管理的重要组成部分包括：

• 持续康复：康复应作为一个持续的过程，并定期进行评估，以衡量进展并根据需要调整治疗方案。
• 定期医疗随访：患有布朗-塞科综合征的患者应定期与医生进行随访，以监测其整体健康状况并解决任何新出现或发展的问题。
• 疼痛管理：对于患有布朗-塞科综合征的人来说，管理慢性疼痛可能具有挑战性。物理治疗、药物和介入性疼痛程序都可以作为长期的疼痛管理技术。
• 肠道和膀胱护理：有效管理肠道和膀胱功能障碍对于预防并发症（如皮肤破损和尿路感染）至关重要。患者必须遵守建议的肠道和膀胱方案并保持良好的卫生习惯。
• 适应性策略：随着患者适应自身状况，他们可能需要新的适应性策略和辅助设备来提高独立性和生活质量。应对脊髓损伤的能力可能对一个人的心理健康产生重大影响。
• 情感和心理支持：在应对情感困难时，获得持续的心理支持和咨询至关重要。