脑疝

脑疝可被标记为“脑部代码”，以暗示需要实时对抗这些有害的脑部过程。由于大脑被颅骨包裹，颅内压的任何升高都会在一定程度上通过脑脊液（CSF）的代偿性移位和脑血容量的变化来缓解，正如Monro-Kellie学说所演示的。

当脑疝超过这些代偿过程时，大脑的特定部分会通过由跌落和幕切迹产生的颅骨特定孔隙突出，从而引发进行性脑疝综合征。

脑疝是一种潜在致命的疾病，需要立即的医疗干预。脑疝的五种类型如下：

• 在旁小叶疝中，扣带回被压迫在镰旁的脑室隔上。
• 经颞疝（钩疝）涉及内侧颞叶，该叶经常被幕下和横跨幕的肿块压迫。
• 双侧颞叶通过幕切迹中央疝。
• 当幕下病变将小脑扁桃体通过枕骨大孔推出时，会发生扁桃体疝。
• 幕下病变压迫脑干，导致向上疝。

病因

有多种因素可能导致颅内压升高和脑疝综合征，包括：

1. 血肿（硬脑膜外和硬脑膜下腔的创伤、挫伤和脑内出血）
2. 急性心肌梗死
3. 肿瘤
4. 感染（脓肿、硬脑膜下积脓、包虫囊肿等）
5. 脑积水
6. 蛛网膜下腔出血
7. 创伤性或术后气颅
8. 脑脊液引流
9. 代谢性肝性脑病（MHE）

流行病学

创伤性脑损伤（TBI）是创伤后死亡的主要原因。颅内压升高（ICP）与TBI的不良预后密切相关。

病理生理学

Plum 和 Posner 描述了脑疝过程中大脑的头尾顺序进展。脑疝的分类如下：

1. 旁小叶疝
2. 经蝶骨疝（经蝶骨）
3. 经幕钩疝
4. 中央疝（经幕）（下降和上升）
5. 小脑扁桃体疝
6. 经颅板疝

旁小叶疝

在旁小叶疝中，同侧的扣带回移位到前镰下方，导致同侧前脑动脉远端区域梗死。

经蝶骨疝（经蝶骨）

在经蝶骨疝的后（下降）型中，蝶骨嵴内的压迫可能导致脑动脉中动脉区域梗死。在经蝶骨疝的前（上升）型中，颈内动脉的蝶骨上段被压迫在 anteriores clinoid 突上，导致前脑动脉和脑动脉区域梗死。

经幕钩疝

经幕钩疝压迫第三对颅神经通过幕的边缘，导致同侧瞳孔缩窄和扩张。后脑动脉的calcarian分支受压可能导致颞叶或枕叶梗死。大脑的侧向移位可能导致中脑导水管受压，从而引起梗阻性脑积水。随着中脑进一步移位，对侧大脑脚经常被压迫在幕的边缘，导致Kernohan氏切迹和对侧皮质脊髓束损伤，导致与病灶同侧的偏瘫或瘫痪。

中央疝（下降和上升）

Duret 氏出血是由静脉淤血、用力过度以及脑干通过切迹病理性下降时小穿支的撕裂引起的。临床上，红核脊髓束和前庭脊髓束的受累会导致不适当的屈曲姿势转变为异常的伸展反应。此阶段很快被进展为植物状态或因延髓呼吸和心动中心受损（因小脑扁桃体通过枕骨大孔突出）而濒临死亡。患者可能表现出Cushing三联征的典型三个组成部分：高血压、心动过缓和异常呼吸。

上升性经幕疝可压迫通过幕的后脑动脉或小脑上动脉。

小脑扁桃体疝

后颅窝内压升高将小脑扁桃体推出枕骨大孔。这将挤压脑干下部和颈髓上部，可能导致死亡。它通常与上升性或下降性经幕疝相关。急性疝可能通过压迫小脑后下动脉、椎动脉及其分支，或前脊髓动脉起源，引起脑干、扁桃体和下小脑的缺血。

经颅板疝

在颅骨缺损的情况下，如减压颅骨切除术后，水肿的脑组织可能通过缺损处（阻力最小的路径）蘑菇状突出，这可能是由于颅骨边缘压迫皮质血管，导致出血性梗死。

病史和体格检查

在评估脑疝患者时，进行全面的神经系统检查至关重要。早期发现瞳孔不对称并及时修复潜在病变有助于预防进一步损伤。随着患者进展为脑疝综合征，会出现明显的神经系统体征和症状。

在旁小叶疝中，由于压迫了胼胝体周围和边缘血管，导致运动皮质人大脑同侧区域梗死，从而引起下肢瘫痪。钩疝后，会出现同侧瞳孔不等大和对侧运动无力。然而，Kernohan氏切迹现象有时也可能导致同侧无力。

随着颅内压持续升高，间脑会发生侧向移位，导致网状激活系统扭曲引起意识改变，以及由于脑脊液通路扭曲和阻塞引起脑积水。

出现皮质强直和去脑强直姿势，以及脑干反射消失，表明向下经幕疝的发生。呼吸模式从潮式呼吸演变为过度换气、共济失调，最终出现呼吸停止，导致瞳孔固定散大和因延髓呼吸中枢受压引起的呼吸骤停。

向上经幕疝引起Parinaud综合征的发生，以及由于垂体柄损伤引起的尿崩症的体征。

求值

影像学检查也为每种脑疝亚型提供了独特的信号。在旁小叶疝中，同侧侧脑室角受压，透明隔移位，随后是脑池受压和闭塞，以及脑组织扭曲引起的脑积水。钩疝导致同侧小脑脑桥池扩大，而对侧小脑脑桥池闭塞。

中央疝导致中脑周围和延髓周围脑池完全闭塞，并存在Duret氏出血。向上疝导致四叠体池变平，中脑呈“旋转陀螺”样外观，并伴有脑积水。

影像学还将显示典型的梗死以及受压血管的血管区域。在弥漫性梗死的晚期，还会出现白色小脑征。由于脑血流自动调节受损，脑血流变成压力依赖性。随着代偿储备的减少，大脑的顺应性下降。

随着ICP的逐渐升高，ICP压力波呈现典型的Lundberg A波（平台波，峰值50 mmHg，持续5-20分钟）和B波（每1-2分钟发生一次有节奏的振荡，峰值20-30 mmHg）。

ICP波形显示二波（P2）高于收缩波（P1）和潮波（P3）。

治疗/管理

根据脑创伤基金会指南，ICP应在重度TBI患者（格拉斯哥昏迷评分（GCS）3至8分）中进行监测，这些患者要么：(1) CT头颅扫描显示异常，或 (2) 至少符合以下三个标准中的两个：年龄大于40岁；收缩压低于90 mmHg；或姿势不当。

该方法受到ICP变化的启发，该变化发生在有脑疝综合征的患者出现临床体征和症状之前的6小时。然而，使用ICP指导的挽救性治疗的研究结果不一。

目前仍没有关于治疗难治性颅内高压的方法的I类证据，只有IIA类证据支持减压颅骨切除术，IIB类证据支持ICP监测。ICP和脑灌注压指导的治疗阈值分别为22 mm Hg和60至70 mm Hg。

难治性颅内高压和脑疝的治疗层级

1. 清除占位性病变（血肿、挫伤、梗死、水肿、肿瘤）
2. 生理性神经保护
3. 镇痛药、镇静和通气
4. 脑脊液引流
5. 渗透疗法
6. 过度通气
7. 低温疗法
8. 巴比妥类药物诱导的昏迷
9. 减压性颅骨切除术

一般措施

1. 为避免用力过度或烦躁，大多数患者需要机械通气并进行肌肉松弛。应使用镇静剂来放松患者。
2. 已知过度通气可促进血管收缩，这有助于降低颅内压。
3. 应限制液体摄入，但患者不应脱水。
4. 可使用甘露醇和其他利尿剂来降低ICP。
5. 血压调节至关重要，但必须足以灌注大脑。
6. 皮质类固醇可缓解某些恶性肿瘤和脓肿患者的血管源性水肿。
7. 低温疗法目前被广泛使用，因为它能降低大脑代谢，但也增加了患者感染和心律失常的易感性。
8. 尽管戊巴比妥昏迷可降低脑血流量，但也会引起低血压。

鉴别诊断

由于患者临床和神经系统迅速恶化，某些临床实体可能模仿脑疝综合征，例如：

1. 亚临床创伤后癫痫发作
2. 严重脑积水
3. 张力性气颅
4. 电解质紊乱
5. 脑膜炎
6. 脑脊液过度引流综合征
7. 骨硬化症
8. Costello综合征和后颅窝拥挤

相关研究和进行中的试验

一项近期研究发现，尽管减压性颅骨切除术在存活率方面有一些边际改善，但与标准护理相比，它导致了更多患者处于植物状态且残疾程度更高。

ICP指导治疗需要将ICP严格优化在10-17 mm Hg之间，以使这些患者群体获得有利的预后。

然而，迄今为止，支持ICP指导治疗能改善高ICP患者预后的证据有限。尽管它被称为指导管理算法的基本原则，但它往往会促使治疗，而这些治疗可能适得其反地伤害患者。

预后

预后受多种因素影响，包括疝的持续时间、患者年龄、初诊时的格拉斯哥昏迷评分、瞳孔不等大、伴发的多发伤、伴随的缺氧和低血压、病变类型（硬脑膜外出血vs硬脑膜下出血）、Marshall和Rotterdam CT评分以及ICP测量。随着脑疝综合征的恶化，患者的恢复机会变得更加渺茫。

并发症

脑疝可以从瞳孔不对称（钩疝）的细微发现，进展到意识水平改变（网状激活系统受压），然后进展到异常姿势的濒死阶段（间脑和脑干受压），最后因呼吸骤停（延髓受压）而死亡。

伴随每种脑疝亚型，都会有受压血管的血管区域以及伴随的梗死。无对比CT脑成像中出现白色小脑征，提示弥漫性脑梗死是最终的影像学结果。

预防和患者教育

预防脑损伤最重要的环节是公众对交通规则的理解、头盔和安全带的使用以及避免酒驾。

提高医疗团队的成果

在管理脑疝综合征患者时，早期治疗原发性损伤并预防继发性损伤（如缺氧、低血压、癫痫、感染等）至关重要。治疗高ICP和脑疝没有灵丹妙药。预后取决于在管理主要损伤和减少继发性损伤方面的多模态监测。

所有治疗脑疝患者的从业者都应了解治疗方案和潜在后果。护士在监测中发挥着重要作用，如果出现任何异常信号，应立即与医生沟通。护士还必须确保患者接受深静脉血栓形成和应激性溃疡的预防。为了避免脱水，必须定期检查尿量。血压必须足够高以灌注大脑，并且必须调整通气设置以允许过度通气。药剂师检查处方药物，如巴比妥类药物、甘露醇和抗癫痫药物，是否存在药物相互作用。

靶向复苏、早期专科管理、针对核心损伤的及时反应，从而最大限度地减少伴随损伤，以及目标导向的护理（ICP降低到20 mm Hg以下，CPP在60 mm Hg左右）是有效管理脑疝患者的基石。

为了获得最佳的患者预后，由包括医生、专科护士和治疗师在内的跨专业团队提供的以患者为中心的“护理组合”在诊断和护理的各个阶段（包括康复阶段）都至关重要。