肺气肿定义

肺气肿又称肺大泡。这是一种常见的呼吸系统疾病，其特征是肺部出现气腔（气胸），气腔大小不一，也可能相当大。肺泡壁破裂，海绵状肺实质被取代，形成空隙。这减少了可用于气体交换的总肺泡空间，从而降低了血液中的氧气供应。肺气肿通常发生在四五十岁的人群中，因为由于吸烟和其他风险因素的影响，需要时间才能发展。Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传风险因素，可能导致该疾病较早出现肺气肿。

当气流受限严重时，肺气肿是慢性阻塞性肺疾病（COPD）的主要类别。COPD是一种致命性肺部疾病，其特征是慢性呼吸问题和气流不足。即使没有COPD，CT肺部扫描显示肺气肿也会增加吸烟者的死亡风险。2016年，美国有6,977例肺气肿死亡，占每10万人中2.2例死亡。它造成全球约5%的死亡。根据2018年对烟草和大麻吸烟影响的研究综述，可能的累积有害效应可能是肺气肿和自发性气胸发展的一个因素。只有最初的两种肺气肿——小叶中心型和全小叶型——与严重气流阻塞有关，其中小叶中心型肺气肿比全小叶型肺气肿的发生率高约20倍。与吸烟相关的唯一类型是小叶中心型肺气肿。

肺气肿常与骨质疏松症相关。全身性皮质类固醇是加重期间骨质疏松症的主要风险因素，应避免持续使用。肺气肿通常在长期吸烟后发展。然而，肺气肿还有其他原因。它们包括：

• 您家中或工作场所的空气污染物。
• 遗传因素，包括缺乏α-1抗胰蛋白酶。
• 呼吸道感染。

肺气肿的体征和症状

肺气肿是一种下呼吸道疾病。它通常由吸烟引起。然而，它也影响大量不吸烟或从未吸烟的人。肺气肿是肺癌的一个主要风险因素，并且会随着吸烟而恶化。早期肺气肿的症状因人而异。咳嗽（有或无痰）、喘息、呼吸急促、气短和胸闷都是症状。由于肺气肿，还可能出现多次感冒和流感。焦虑、抑郁、疲劳、失眠和体重减轻都是可能的症状。由于这些症状也可能与其他肺部疾病或健康问题相关，肺气肿经常被误诊。

肺气肿相关的气短会随着时间恶化并发展为慢性阻塞性肺疾病。吸烟者支气管肺泡灌洗液（BAL）样本中发现的肺泡巨噬细胞数量较多是肺气肿的标志。吸烟者患肺气肿的几率是非吸烟者的四到六倍。忽视肺气肿症状并延迟就医可能会导致进一步的肺损伤以及疾病恶化。肺气肿是一种进行性疾病，这意味着它会随着时间恶化。如果管理不当，它可能发展为呼吸道感染、肺动脉高压和心脏问题等并发症。在极端情况下，肺气肿可能危及生命。因此，如果您出现气短、持续咳嗽、喘息或胸闷等症状，寻求医疗支持至关重要。

肺气肿史

肺气肿和慢性支气管炎于1959年在CIBA客座研讨会上正式定义，随后于1962年在美国胸科协会诊断标准委员会会议上定义。“肺气肿”一词源于古希腊语“ inflation, swelling”（指被充气空间扩张的肺），其源自“emphysao”“吹入，充气”，由“en”（意为“在内”）和“physa”（意为“风，气流”）组成。雷内·拉埃内克，这位发明听诊器的医生，用“肺气肿”一词来描述他在尸检时暴露胸部时没有塌陷的肺。在他的《胸部疾病和间接听诊论》（1837）一书中，他注意到它们没有像预期那样塌陷，因为它们充满了空气和粘液填充的呼吸道。早期可能肺气肿的报告包括T. Bonet在1679年对“膨胀肺”的描述，以及乔瓦尼·莫尔加尼在1769年对“特别因空气而肿胀”的肺的描述。Ruysh于1721年创作了肺气肿的图画。随后是马修·贝利在1789年对该病破坏性质的插图和描述。

肺气肿的类型

肺气肿有四种类型，其中三种与肺小叶的解剖结构有关，但与纤维化无关，它们是小叶中心型肺气肿、全小叶型或全腺泡型肺气肿和间隔旁或远端腺泡型肺气肿。虽然纤维化不是这些亚型的正常组成部分，但在终末期肺气肿修复过程中可能会发生肺纤维化。第四种类型是瘢痕旁或不规则肺气肿，它与纤维化有关，并包括不规则的腺泡。

只有主要的两种肺气肿——小叶中心型和全小叶型肺气肿与显著的气道阻塞相关，其中小叶中心型肺气肿比全小叶型肺气肿普遍约20倍。这些亚型可在影像学上检测到，但尚未临床识别。其他一些疾病与利他林肺相关，例如肺大泡性肺气肿、集中型肺气肿和利他林肺气肿。小叶中心型和全小叶型肺气肿更严重的后遗症包括呼吸衰竭、呼吸道感染、肺炎、气胸、肺心病、间质性肺气肿和呼吸性酸中毒。

小叶中心型

小叶中心型肺气肿，也称为中心腺泡型肺气肿，是一种影响肺小叶中心区域的肺部疾病，即终末细支气管和初始呼吸性细支气管周围的区域，可见于可见肺动脉尖端。最常见的肺气肿类型是小叶中心型肺气肿，它通常与吸烟和慢性支气管炎相关。该疾病从中心小叶发展到小叶周围区域，肺实质未受影响，但肺的上叶通常受到影响。

全小叶型

全小叶型肺气肿，也称为全腺泡型肺气肿，是一种影响上叶和下叶的肺部疾病。这种类型的肺气肿与A1AD（α-1抗胰蛋白酶缺乏症）和利他林肺有关，但与吸烟无关。

间隔旁型

间隔旁肺气肿，也称为远端腺泡肺气肿，是胸膜表面或裂隙附近的肺气肿样改变。在间隔旁肺气肿中，仅在胸膜下形成一层称为小泡或大泡的囊性区域。这与纤维化中常见的层状小囊性区域的蜂窝状不同。这种肺气肿与气流阻塞无关。

大泡型

大泡性肺气肿的特征是存在胸膜下大泡。大泡可以生长并连接形成巨大的大泡。它们可以通过挤压和移位肺实质占据一个半胸腔的三分之一。由于受压的实质，这种肺气肿现在被归类为大型大泡性肺气肿，有时也称为消失肺综合征。有时小泡或大泡可能会破裂并引起气胸。

瘢痕旁型

在瘢痕旁肺气肿中，可见纤维化（瘢痕）斑块附近有大的空隙，也称为不规则肺气肿。瘢痕通常是矽肺、结核病、肉芽肿感染或肺梗死的结果。它可能难以与肺纤维化蜂窝状区分开来。

HIV相关性

肺气肿是HIV/AIDS引起的经典肺部疾病的病因。无论吸烟状况如何，HIV都是肺气肿和COPD的风险因素。大约20%的HIV患者患有晚期肺气肿变异。这表明与HIV相关的潜在原因可能影响肺气肿的发展。HIV相关性肺气肿比吸烟相关性肺气肿发展更快，α-1抗胰蛋白酶缺乏症引起的肺气肿也更早出现。两种疾病的特征都是下肺损伤，表明两种原因相似。

Alpha-1 相关

一些患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症（这是唯一一种慢性阻塞性肺疾病基因型）的人可能会患肺气肿。这在HIV相关性肺气肿中比其他形式更为常见。

利他林肺

静脉注射哌醋甲酯，通常称为利他林，并广泛用作治疗注意力缺陷多动症的兴奋剂药物，可导致利他林肺，这是一种肺气肿样改变。这种联系的潜在机制尚未完全了解。滑石粉是利他林药片中的填充剂，在注射前必须破碎溶解。有人认为滑石粉暴露会导致肉芽肿，从而导致肺泡损伤。另一方面，一些静脉注射药物含有滑石粉，但没有相关的肺气肿样改变。

CPFE（肺纤维化和肺气肿综合征）

CPFE（肺纤维化和肺气肿综合征）的特征是上叶肺气肿以及下叶间质纤维化。通过CT扫描进行诊断。这种状况显著受肺动脉高压发展的影响。

SRIF

病理学家在肺气肿肺部可能识别的另一种纤维化类型是吸烟相关间质纤维化 (SRIF)。与 CPFE 不同，这种纤维化通常无症状。尽管如此，一些 SRIF 患者可能会出现间质性肺病的症状和放射学体征。

先天性肺叶

先天性肺叶肺气肿（CLE），也称为先天性肺叶过度膨胀或婴儿肺叶肺气肿，是一种出生缺陷，其特征是新生儿肺部气腔扩大。它在出生时或出生后六个月内发现，男孩比女孩更容易受影响。CLE对上肺叶的影响大于下肺叶，甚至左肺比右肺受影响更严重。CLE是由于支气管部分阻塞导致一个或多个肺叶过度充气。

这导致对邻近器官的压迫症状。它与多种心脏疾病有关，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损和法洛四联症。虽然CLE可能是由支气管异常发育或邻近组织对气道的压迫引起的，但在一半的病例中找不到原因。肺部CT扫描对于确定肺叶结构和邻近肺叶是否发育不良至关重要。增强CT扫描非常适合检测血管异常和纵隔肿块。

局灶性

局灶性肺气肿是肺部一小块肺气肿区域，大于肺泡。它通常与煤工尘肺病相关。局部肺气肿是这种疾病的另一个名称。小泡和大泡是局部肺气肿的其他例子。它的大小和壁厚将其与其他封闭气囊（肺囊肿）区分开来。小泡或大泡的壁小于1毫米，更薄。

职业性

由于吸入各种气体和颗粒，各种职业已被证实与肺气肿的发生有关。铀矿开采会产生氡气和颗粒，已导致美国肺气肿死亡，研究数据中包括一些也吸烟的工人。铀的开采和加工被发现对环境有害。吸入煤矿粉尘可导致煤工尘肺，是肺气肿发生的另一个风险因素。煤尘斑与局灶性肺气肿有关，可发展为进行性小叶中心型肺气肿。一种全小叶型肺气肿发生率较低。吸入二氧化硅颗粒会引起矽肺，并且大型矽结节的形成与瘢痕旁肺气肿有关，无论是否存在大泡。

臭氧诱导性肺气肿

臭氧是另一种可能损害呼吸系统的污染物。长期暴露于臭氧会导致肺气肿。小鼠长期暴露于臭氧会引起氧化途径激活、细胞死亡和慢性支气管炎症，伴有肺气肿，这与香烟烟雾诱导的慢性阻塞性肺病相似。

结论

总而言之，肺气肿是一种慢性呼吸系统疾病，其特征是肺部气囊（肺泡）遭到破坏，导致弹性降低和气体交换受损。气短、喘息、咳嗽和疲劳是长期暴露于烟草吸烟或空气污染等刺激物引起的常见症状。对肺气肿不了解的人可能不会寻求治疗，导致症状管理不足，并可能使疾病恶化。如果肺气肿未及早识别和处理，它可能会发展为需要更广泛和昂贵的医疗程序（例如住院、氧疗或肺移植）的并发症。在严重情况下，治疗方案包括改变生活方式（例如戒烟和避免空气污染）、药物、氧疗和手术。肺气肿是一种严重且可能致命的疾病，但通过良好的药物和护理，许多肺气肿患者可以过上积极健康的生活。