医学术语中的 MS 是什么？

多发性硬化症（MS）是一种慢性中枢神经系统（CNS）疾病，即大脑和脊髓。

在 MS 中，免疫系统攻击覆盖神经纤维的保护鞘（髓鞘），导致大脑与身体其他部位之间的通信出现问题。这种疾病可能导致神经出现暂时性、重复性、持续性中断、永久性损伤或恶化。

MS 的体征和症状差异很大，取决于神经损伤的程度以及受累神经的部位。一些患有严重 MS 的人可能会失去独立行走甚至完全行走的能力，而另一些人则可能经历长期的缓解期，没有任何新症状。不幸的是，多发性硬化症没有治愈方法。但是，治疗可以帮助加速从发作中恢复，改变疾病的病程，并管理症状。

MS 的临床表现取决于脱髓鞘的程度。多发性硬化症是一种相对常见的疾病：超过 40 万美国人患有此病，其中大多数（约 39 万）是成年人。多发性硬化症通常在 20 至 40 岁之间发病。女性患此病的几率是男性的两倍，欧洲裔美国人比非洲裔美国人或亚裔美国人更容易患病。

大约一半的 MS 患者在首次出现症状后的 10 到 15 年内无法工作。在首次出现症状后的 25 年内，一半的患者无法行走。

MS 的症状

多发性硬化症的体征和症状因人而异，并且在疾病过程中可能因受累神经纤维的位置而有很大差异。此外，症状通常会影响运动，例如

• 通常一次发生在一侧身体或腿部和躯干的麻木或无力。
• 在特定颈部活动时会出现电击感，特别是向前弯曲颈部时（Lhermitte 征）。
• 震颤、协调性差或步态不稳。
• 视力部分或完全丧失，通常一次发生在一只眼睛，并且在眼球运动时常伴有疼痛。
• 长时间的复视和视力模糊。

多发性硬化症的症状可以是单一的或多种的。它们的强度可能从轻度到重度不等。它们的持续时间也可能是长期的或短期的。多发性硬化症的症状还可能包括

• 言语不清
• 疲劳
• 头晕或眩晕
• 身体某些部位的刺痛或疼痛
• 性功能障碍、肠道和膀胱功能障碍
• 疼痛、情绪不稳定和抑郁
• 行走困难和肌肉痉挛
• 认知改变

MS 的类型

根据美国 MS 协会临床试验咨询委员会的分类，MS 被分为四种主要类型。这些类型是根据疾病进展的阶段和严重程度来确定的。这些分类很重要，因为它们有助于预测疾病的严重程度以及治疗的有效性。

1. 临床孤立综合征 (CIS)

CIS 是由中枢神经系统炎症和脱髓鞘引起的首次神经系统症状发作。根据定义，发作必须持续至少 24 小时，具有多发性硬化症的特征，但尚未达到 MS 的诊断标准，因为经历 CIS 的人可能患病也可能不患 MS。

当 CIS 伴随大脑 MRI 上与 MS 相似的病变时，该个体发生第二次神经系统症状和复发缓解型 MS 诊断的可能性很高。反之，当 CIS 不伴有大脑 MRI 上的 MS 样病变时，该个体患 MS 的可能性要低得多。

2. 复发缓解型 MS (RRMS)

RRMS 是多发性硬化症最常见的形式。其特征是新发或加剧的神经系统症状的明确发作。这些发作也称为复发或加重。随后是部分或完全恢复（缓解）的时期。在缓解期间，所有症状都可能消失，或者一些症状可能持续存在并成为永久性的。然而，在缓解期间，疾病没有明显的进展。

RRMS 可进一步分为“活动性”（在特定时间内有复发和新的 MRI 活动证据）或“非活动性”以及“加重”（复发后残疾确认增加）或“未加重”。大约 75% 到 85% 的 MS 患者最初被诊断为 RRMS。

此图表显示了 RRMS 随时间可能发生的疾病活动类型；然而，每个人的 RRMS 经历都是独特的。

3. 原发进展型 MS (PPMS)

PPMS 的特征是在症状出现时神经功能逐渐恶化（残疾累积），没有早期复发或缓解。

PPMS 可进一步分为“活动性”（在特定时间内有偶尔复发或新的 MRI 活动证据）或“非活动性”以及“伴有进展”（随时间推移残疾累积的证据，有或无复发或新的 MRI 活动）或“无进展”。大约 15% 的 MS 患者被诊断为 PPMS。

此图表显示了 PPMS 随时间可能发生的疾病活动类型；然而，每个人的 PPMS 经历都是独特的。PPMS 可能有短暂的疾病稳定期，有或无复发或新的 MRI 活动，以及残疾增加的时期，有或无新的复发或 MRI 上的病灶。

4. 继发进展型 MS (SPMS)

SPMS 发生在初次复发缓解型病程之后。然而，一些被诊断为 RRMS 的患者最终会过渡到继发进展型病程，在这种病程中，神经功能会随着时间的推移逐渐恶化（残疾累积）。

SPMS 可进一步分为“活动性”（在特定时间内有复发和新的 MRI 活动证据）或“非活动性”以及“伴有进展”（随时间推移残疾累积的证据，有或无复发或新的 MRI 活动）或“无进展”。

此图表显示了 SPMS 随时间可能发生的疾病活动类型；然而，每个人的 SPMS 经历都是独特的。SPMS 发生在复发缓解型 MS 之后。残疾会随着时间的推移逐渐增加，有或无疾病活动（复发或 MRI 变化）的证据。在 SPMS 中，可能发生偶尔的复发，以及疾病稳定期。

MS 的风险因素

这些因素可能会增加您患多发性硬化症的风险

• 年龄：MS 可发生在任何年龄，但通常在 20 至 40 岁之间发病。然而，年轻人和老年人也可能受累。
• 性别：女性患复发缓解型 MS 的几率是男性的两到三倍。
• 家族史：如果您的父母或兄弟姐妹患有 MS，您患病的风险会增加。
• 某些感染：许多病毒与 MS 相关，包括引起传染性单核细胞增多症的 EB 病毒。
• 种族：白种人，特别是北欧血统的人，患 MS 的风险最高。亚洲、非洲或美洲原住民血统的人患病风险最低。
• 气候：MS 在温带气候下更为常见，包括加拿大、美国北部、新西兰、澳大利亚东南部和欧洲。
• 维生素 D：维生素 D 水平低和日照时间短与 MS 风险增加有关。
• 某些自身免疫性疾病：如果您患有其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、恶性贫血、银屑病、1 型糖尿病或炎症性肠病，您患 MS 的风险会略有增加。
• 吸烟：吸烟者在出现可能预示 MS 的初始症状事件后，比非吸烟者更有可能出现确认复发缓解型 MS 的第二次事件。

MS 的病因

我们不确切知道多发性硬化症的病因，但人们认为它是免疫、环境、感染或遗传因素的某种组合。已经提出了一些理论，但没有足够的证据来确定任何一种原因。关于 MS 病因的理论包括

• 接触汞和其他重金属
• 过敏，包括对宠物的过敏
• 接触化学溶剂，如胺、酯、醚和酮
• 病毒，如 EB 病毒 (EBV) 和人类疱疹病毒 6 (HHV-6)

如何诊断 MS？

没有专门针对 MS 的检测方法。相反，多发性硬化症的诊断往往具有挑战性，因为症状变化多端，可能与其他疾病相似。因此，它通常是通过排除法诊断的，例如

• 排除其他神经系统疾病，因此 MS 的诊断可能需要数月至数年。
• 医生会进行详细的病史和神经系统检查，并进行评估精神、情感、语言功能、力量、协调性、平衡、反射、步态和视力的测试。

医生会先询问您的病史和症状。他们还会进行一些测试，以确定您的大脑和脊髓是否正常工作。这些测试包括

1. 血液检查：有助于排除症状与 MS 相似的其他疾病。目前正在开发用于检测与 MS 相关特异性生物标志物的检测方法，这些检测方法也可能有助于诊断该疾病。
2. MRI：可以显示您大脑和脊髓上的 MS 病灶（病变）。您可能会接受静脉注射造影剂，以突出显示表明您疾病处于活动期的病变。
3. 诱发电位 (EP) 测试：此测试记录您的神经系统对刺激产生的电信号。诱发电位测试可能使用视觉刺激或电刺激。在这些测试中，您会观看移动的视觉图案，或者对腿部或手臂的神经施加短暂的电脉冲。电极测量信息沿着您的神经通路传输的速度。
4. 脊髓穿刺（腰椎穿刺）：从中取出少量脑脊液用于实验室分析。该样本可以显示与 MS 相关的抗体异常。脊髓穿刺还可以帮助排除症状与 MS 相似的感染和其他疾病。

对于大多数复发缓解型 MS 患者来说，诊断相当直接，基于与疾病一致的症状模式，并通过脑部影像学检查（如 MRI）进行确认。

对于症状不典型或疾病进展的患者，诊断 MS 可能更加困难。在这些情况下，可能需要进行脊髓液分析、诱发电位和额外的影像学检查。

多发性硬化症的治疗

多发性硬化症没有治愈方法。治疗通常侧重于加速从发作中恢复、减缓疾病进展和管理 MS 症状。有些人症状很轻微，不需要治疗。

1. 皮质类固醇：口服泼尼松和静脉注射甲泼尼龙用于减轻神经炎症。副作用可能包括失眠、血压升高、血糖水平升高、情绪波动和液体潴留。
2. 血浆置换（血浆分离）：去除部分血液中的液体部分（血浆）并与血细胞分离。然后将血细胞与蛋白质溶液（白蛋白）混合，并输回体内。如果您症状是新的、严重的，并且对类固醇无反应，则可使用血浆置换。
3. 物理疗法：物理治疗师或职业治疗师可以教您拉伸和强化练习，并教您如何使用辅助设备来方便完成日常任务。
   必要时，物理疗法和助行器还可以帮助管理 MS 常伴有的腿部无力和步态问题。
4. 肌肉松弛剂：您可能会出现疼痛或无法控制的肌肉僵硬或痉挛，尤其是在腿部。肌肉松弛剂，如巴氯芬（Lioresal, Gablofen）、替扎尼定（Zanaflex）和环苯扎林可能有助于缓解。肉毒杆菌毒素 A 治疗是痉挛患者的另一种选择。
5. 缓解疲劳的药物：金刚烷胺（Gocovri, Osmolex）、莫达非尼（Provigil）和哌甲酯（Ritalin）可能有助于减轻 MS 引起的疲劳。可能建议使用一些用于治疗抑郁症的药物，包括选择性血清素再摄取抑制剂。
6. 提高行走速度的药物：二氨基吡啶（Ampyra）可能有助于轻微提高某些患者的行走速度。有癫痫病史或肾功能不全的人不应服用此药物。
7. 其他药物：还可能为与 MS 相关的抑郁症、疼痛、性功能障碍、失眠以及膀胱或肠道控制问题开具药物。