ADEM 和 MS 的区别是什么？

ADEM 和 MS 都是**脱髓鞘疾病**，这意味着它们会损害髓鞘，即神经纤维的白色覆盖层。**这种由脂肪和蛋白质组成的涂层可以使电信号更快、更远地发送。这种称为脱髓鞘的损伤会削弱神经，并使其更难正确发送神经信号。**

**ADEM 是一种罕见疾病，会导致大脑和脊髓在短时间内出现肿胀和炎症。** ADEM 患者经历的肿胀会损害大脑中称为白质的脑细胞。神经纤维存在于这种白质中，其中许多被髓鞘覆盖。

大脑和脊髓是中枢神经系统 (CNS) 的一部分，而 MS 是一种长期炎症性疾病。**在 MS 患者中，身体的防御系统（白细胞）会攻击 CNS，导致其肿胀并去除神经上的髓鞘。** 长期来看，这种脱髓鞘会导致 MS 患者出现一系列症状，使其难以移动、视物和清晰思考。

什么是急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)？

急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 会出现剧烈的炎症（肿胀），影响大脑的髓鞘，该髓鞘覆盖神经纤维，ADEM 也可能影响视神经。

“免疫介导性脑脊髓炎”和“感染后脑脊髓炎”是描述 ADEM 的另外两种术语。

虽然其确切病因尚不清楚，但 ADEM 通常表现为喉咙痛或咳嗽，在大多数情况下，在病毒或细菌感染后会消失。极少情况下会因疫苗接种而发生。感染后，ADEM 通常在 4-14 天后开始。当个人首次出现该病的症状时，ADEM 的确切原因可能并不总是已知。

由于 ADEM 和 MS 的症状（如虚弱、麻木、视力丧失以及平衡或协调问题）相似，因此区分这两种脱髓鞘疾病可能很困难。在 ADEM 和 MS 中，免疫介导的炎症会损害大脑和脊髓中的髓鞘。

在这两种疾病中，身体的免疫系统都会攻击自身的健康细胞和组织，将其误认为外来物。这种攻击会导致有害的炎症。36% 至 64% 的 ADEM 儿童患者对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 存在自身抗体，MOG 是髓鞘的组成部分，会被炎症攻击。

ADEM 的症状

ADEM 的症状可能在几天内迅速出现。出现的症状取决于大脑、脊髓和视神经的炎症（肿胀）位置。这些症状包括

• 高烧
• 肝炎（儿童期为慢性重症型）
• 呕吐和恶心
• 神经系统改变，如意识模糊、嗜睡或昏迷
• 感觉改变，如刺痛或麻木
• 癫痫发作
• 吞咽困难
• 视力问题，通常双眼都受累（视神经炎）
• 行走困难（共济失调）
• 腿部或手臂肿胀

ADEM 的病因

ADEM 的病因尚不清楚。超过一半的病例**始于通常表现为咳嗽或喉咙痛的症状，这是由病毒或细菌感染引起的。ADEM 极少可能在免疫接种后发生。**

神经病学专家认为，ADEM 是由于免疫系统过度反应，攻击自身身体而不是仅仅攻击细菌或病毒入侵者而发生的。这会引发炎症，进而导致 ADEM 症状。

根据美国多发性硬化症协会的说法，儿童患 ADEM 的风险高于成人，10 岁以下儿童占儿童病例的约 80%。与男孩（60%）相比，女孩患 ADEM 的几率略低（占病例的 40%）。此外，与一年中的其他季节相比，ADEM 在春季和冬季更为普遍。

ADEM 的治疗

由于 ADEM 是一种罕见疾病，美国食品药品监督管理局 (FDA) 尚未批准任何专门治疗该疾病的药物。ADEM 的常规治疗方法是**高剂量静脉注射（静脉输注）类固醇。** 它们通常持续几天，以减轻脊髓、大脑和视神经的炎症。

如果这种方法对症状无效，可以尝试以下疗法

**血浆置换 (PLEX)**，适用于重症发作或高剂量类固醇治疗无效的情况。

• Plex 通过导管和针头从体内抽取血液。
• 在一系列程序中，将血细胞与血浆（血液的液体部分）分离，然后添加人造血浆替代品。血细胞和血浆替代品混合后重新注入体内。
• 该过程需要几个小时，并且可能在几天内重复进行一次。

一种称为**静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)** 的治疗方法，它来源于健康血浆捐献者的纯化抗体。

• 血液的液体成分称为血浆。通过手臂静脉滴注药物需要几个小时才能完成。

IVIG 已被证明可以减轻炎症，从而降低某些免疫疾病的活动性。

什么是多发性硬化症？

多发性硬化症 (MS) 是一种以自身免疫为特征的脑部和脊髓（中枢神经系统）疾病。

MS 的特征是错误的免疫系统攻击髓鞘细胞。**鞘是包围大脑和脊髓神经的保护性覆盖物。髓鞘膜的损伤会干扰神经信号（信息）的传递，而神经信号对于运动、感觉和视觉等身体功能至关重要。**

髓鞘可能在大脑、脊髓和供应眼睛的神经中受损。MS 目前没有已知的治愈方法。然而，有可用的治疗方法来减轻疾病的持续性损伤并帮助管理症状。

多发性硬化症的类型

多发性硬化症有四种不同的形式。与其将这些类别视为四种不同的疾病，不如将其视为解释症状的一种方式

• 临床孤立综合征
  如果患者出现一些提示多发性硬化症 (MS) 的初始症状，但不符合 MS 的诊断标准，医生有时会将患者归类为临床孤立综合征 (CIS)。您的症状是髓鞘退化和炎症的结果。CIS 患者可能会发展为多发性硬化症。
• 复发缓解型多发性硬化症 (RRMS)
  大约 85% 的 MS 患者患有这种类型的 MS，这是该病最常见的表现形式。由于 MS，新的和先前的症状都可能加重（复发或攻击）。然后会出现缓解期，在此期间症状会减轻或稳定。
• 继发进展型多发性硬化症 (SPMS)
  RRMS 随着时间的推移经常发展为 SPMS。随着多发性硬化症发展到继发进展阶段，神经损伤会加重，症状会逐渐恶化。虽然仍有可能发生偶尔的复发或加重，但缓解期——症状减轻或稳定的时候——则不那么常见。
• 原发进展型多发性硬化症 (PPMS)
  在许多情况下，MS 症状可能会随着时间的推移逐渐开始并加重，而没有任何明显的缓解或复发期。
  有三种不常见的 MS 变体
• 肿瘤样多发性硬化症
  这种类型的 MS 的特征是**出现大片脑部脱髓鞘病灶，形似肿瘤。** 为了将其与其他疾病（如脑肿瘤）区分开来，通常需要获取脑组织样本。
• 巴洛氏同心圆硬化症
  这种类型多发性硬化症的特征是**病灶在 MRI 上表现为靶状的同心圆髓鞘破坏。** 该疾病因此得名。
• 多发性硬化症的马尔堡变体
  这种极不常见且严重的疾病进展迅速，如果忽视可能致命。

MS 的早期体征和症状

MS 的症状可能发生在身体的任何区域，因为中枢神经系统 (CNS) 控制着所有身体功能，而 MS 会影响 CNS。

以下是 MS 最常见的体征

• **肌肉无力：** 受神经损伤的人可能会因不活动或受伤而导致肌肉无力。
• **麻木和刺痛：** 多发性硬化症 (MS) 的早期体征之一，这种感觉类似于针刺感，可能影响手臂、腿部、面部和身体。
• **Lhermitte 征：** 这是患者转动颈部时感觉到像触电一样的征兆。
• **膀胱问题：** 无法快速或频繁排尿，或无法排空膀胱。膀胱失控是多发性硬化症的最早迹象之一。
  
• **肠道问题：** 便秘会导致粪便嵌塞，可能导致大便失禁和其他肠道问题。
• **疲劳：** 多发性硬化症最常见的体征之一，疲劳会影响个人在工作或家庭中的表现能力。
• **头晕和眩晕：** 平衡和协调问题通常伴随头晕和眩晕。
• **性功能障碍：** 性功能障碍是指对性失去兴趣，这可能影响男性和女性。
• **肌肉痉挛和僵直：** 这些是多发性硬化症的早期体征。腿部疼痛的肌肉痉挛可能是由于大脑和脊髓神经纤维损伤所致。
• **震颤：** 一些 MS 患者会出现不自主的颤抖运动。
• **视力问题：** 部分或完全失明，以及复视或视物模糊是常见的。这通常一次影响一只眼睛。眼球运动时的疼痛可能是视神经炎症的迹象。视力问题是多发性硬化症的先兆。
• **步态和活动能力改变：** 由于肌肉无力、平衡问题、疲劳和头晕，多发性硬化症患者可能会出现步态改变。
• **情绪变化和抑郁：** 大脑中的脱髓鞘和神经纤维损伤可能导致情绪障碍，进而可能导致抑郁。
• **学习和记忆问题：** 患有学习和记忆问题时，可能难以集中注意力、组织、学习、确定优先级和多任务处理。
• **疼痛：** 疼痛是多发性硬化症的常见症状。MS 是神经病理性疼痛的直接原因，但局部疼痛可能由肌肉僵硬或痉挛引起。

ADEM（急性播散性脑脊髓炎）与MS（多发性硬化症）的区别

尽管 ADEM 和 MS 都导致髓鞘损伤，但两者之间存在一些显著的区别。**首先，MS 主要发生在 20 至 50 岁的个体中，主要影响女性，而 ADEM 在儿童中比在成人中更普遍，并且主要影响男性。**

此外，ADEM 通常与最近的感染、发烧和意识状态改变有关，而这些通常在 MS 患者中观察不到。

ADEM 的特征是单一的广泛髓鞘损伤和普遍的炎症，可能持续数周至数月。相比之下，MS 的特征是出现多次发作或症状逐渐加重。

使用 MRI 扫描有时可以区分这两种疾病。大脑和脊髓中存在较旧的病灶表明有反复的脱髓鞘攻击，这强烈提示个体患有多发性硬化症 (MS)。ADEM 相关的病灶通常比 MS 引起的病灶更广泛，边缘也更模糊。

脑脊液，即包围大脑和脊髓的粘稠介质，在两种脱髓鞘疾病之间也可能存在差异。**ADEM 患者的白细胞计数显著升高，表明近期或活动性感染，而 MS 相对特异性的蛋白质可能不存在。**

ADEM 与 MS

结论

最后，应该指出，**ADEM 和多发性硬化症 (MS) 之间存在显著的区别，包括不同的病因、症状和治疗方法。**

ADEM 是一种**急性脱髓鞘疾病，主要影响儿童和青少年，表现为迅速出现的神经系统症状。它经常在疫苗接种或病毒感染后发生。**

另一方面，多发性硬化症 (MS) 是一种慢性的自身免疫性疾病，其特点是反复的脱髓鞘和神经炎症。它通常在年轻至中年成人中确诊。

尽管这两种疾病都涉及脱髓鞘，但它们的潜在过程和临床病程存在显著差异。为了准确诊断和适当治疗，理解这些差异至关重要，这突显了为受这些疾病影响的人制定个性化治疗计划的重要性。为了改善治疗效果和提高受影响人群的生活质量，有必要对 ADEM 和 MS 的病理生理学和治疗策略进行更多研究。